Integración escolar en alumnos con distrofia muscular de Duchenne

Por clbustos. En 2007-08-06 19:49:17 -0700

Informe realizado por Rodrigo Díaz, Carolina Inostroza, Yanet Quijada y Verena Nuñez (2000)

Agradecimientos

Nuestros agradecimientos a:

Instituto de Rehabilitación Infantil Concepción

Violeta Hinojosa
Ana María Torres
Carolina Kother
Susana Torres
Loreto Werlinger

§

Escuela San Patricio, Chiguayante

Patricio Inostroza
Irma Muñoz
Ana María Poblete

Nuestros principales agradecimientos a

Padres de Manuel O.: Alejandra y Manuel

Y por sobre todo, a Manuel.

INTRODUCCIÓN

El siguiente informe de investigación trata sobre un tema en extremo particular: el proceso de integración escolar en un niño que presenta distrofia muscular progresiva. Esta enfermedad se caracteriza por una continua degeneración del control de los músculos (principalmente esqueléticos), lo que conlleva inevitablemente al deceso del sujeto alrededor de los 15 a 18 años. Entonces el proceso de integración escolar en estos niños resalta una connotación diferente a la implícita en otros tipos de integración: implica destacar el valor humano, como fuente de experiencias, de la educación formal. Como se verá a continuación, los profesionales encargados de tratar con el niño que presenta este tipo de distrofia hacen especial énfasis en que el niño participe de la educación formal. El participar de las actividades escolares supone que el niño puede establecer amistades, jugar, enfrentarse a los mismos retos que sus pares, comunicar sentimientos, aprender de los otros, etc. En suma, le permite vivir...

En una primera fase del trabajo, de investigación teórica, se revisará una descripción de la enfermedad de Duchenne en el marco de otras distrofias musculares ( además de su incidencia, diagnóstico y las características de sus etapas), del tratamiento y los objetivos de la rehabilitación, de las adaptaciones prácticas necesarias (traslados, movimientos, etc.), de los aspectos psicológicos involucrados en la enfermedad, y de las etapas de integración escolar.

En una segunda fase, de actividades aplicadas, se describirán las entrevistas realizadas a los profesionales involucrados en el tratamiento y apoyo integral de Manuel, un niño que padece distrofia muscular progresiva y que ha sido integrado en un colegio de Chiguayante.

Por último, en la fase de comparación e integración, se aplicará el marco teórico al caso de Manuel (considerando sólo los puntos más relevantes). Luego, a partir de la experiencia obtenida durante el desarrollo del presente trabajo de investigación, se hablará de la importancia de los grupos interdisciplinarios y del rol que el profesional psicólogo cumple y podría cumplir respecto a las diversas áreas de la vida del niño distrófico muscular progresivo


Marco teórico

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Enfermedades neuromusculares

Al hablar de Enfermedades Neuromusculares se refiere a aquellos procesos patológicos que afectan a la unidad motora conformada por: la célula asta anterior, las vías nerviosas, la placa neuromuscular y las fibras musculares (Blanco, 1995).

Todas se asemejan en su sintomatología y signología. Existen variaciones en cuanto a la intensidad del cuadro, la edad de iniciación, el tipo de Evolución, el predominio de problemas motores o sensoriales, según sea la enfermedad causal (Blanco, 1995).

Con fines de facilitar los estudios y la comprensión de la Patología se han establecido diferentes clasificaciones de estas enfermedades, pero son hechos convencionales sujetos a controversias y variaciones. Dentro de estas clasificaciones, se enumeran (Blanco, 1995):

Clasificación anatómica

  1. Enfermedad de la célula asta anterior (Mielopatías) Ej.: Poliomielitis, Werdning-Hoffmann, Kugelberg-Welander.
  2. Lesiones de nervios, raíces y plexos (Neuropatías) Ej.: Guillian Barré, Charcot-Marie Tooth, parálisis braquial obstétrica.
  3. Alteraciones de la placa neuromuscular: Miastenia gravis, colagenopatías.
  4. Enfermedades del músculo (miopatías): Distrofia muscular progresiva, miopatía congénita, dermatomiositis, hipertiroidismo.

Otras clasificaciones

  1. Factor etiológico: infecciosa, tóxica, metabólica, humoral, etc.
  2. Forma evolución: aguda, crónica, regresiva, progresiva
  3. Extensión de compromiso: focal, difusa, salpicado

En cuanto a la frecuencia de estas enfermedades, varía en relación con el periodo de crecimiento del niño (Blanco, 1995).

Período de RN

Los cuadros más frecuentes son:

  • Parálisis braquial obstétrica
  • Enfermedad de Werdning-Iloffinann
  • Miopatías: Distrofias miotónicas, miopatías congénitas, glucogenosis, déficit de carnitina
  • Miastenia neonatál o congénita
  • Lesiones localizadas de nervio: facial, ciático, etc.

Período de lactante

  • Poliomielitis - atrofia espinal
  • Miopatías congénitas
  • Neuropatías infecciosas
  • Síndrome de Prader Willi
  • Botulismo por absorción intestinal de toxinas

Período pre escolar y escolar

  • Síndrome de Guillain Barré
  • Neuropatías crónicas, ej.: Charcot Marie Tooth
  • Distrofia muscular progresiva, ej.: Duchenne
  • Miopatías inflamatorias, ej.: Dermatorniositis
  • Neuropatías tóxicas, y traumáticas

Para establecer un correcto diagnóstico y guiar adecuadamente el tratamiento se deben considerar los siguientes aspectos:

  • La historia detallada de la enfermedad, las alteraciones asociadas, los procesos mórbidos previos, los antecedentes dela vida fetal y del parto, la historia familiar
  • Los signos físicos de fuerza muscular, la atrofia muscular y la forma de distribución, la hipotonía e hiporreflexia, las alteraciones cutáneas y sensitivas, el déficit esfínteriano y otros signos que traduzcan compromiso de otros sistemas como el cardiorrespiratorio, renal, hepático

Existen pautas para cuantificar la fuerza muscular y se han establecido escalas de puntuación:

  1. Ausencia de contracción muscular 0%
  2. Se ve o palpa la contracción, pero no hay desplazamiento 10%
  3. hay movimiento, pero no vence la fuerza de gravedad 25%
  4. hay movimiento que vence la fuerza de gravedad 50%
  5. El movimiento logra vencer una resistencia moderada del examinador 75%
  6. La fuerza es normal 100% (Blanco, 1995)

§

Distrofia muscular

El término distrofia muscular se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por una debilidad progresiva y un deterioro de los músculos esqueléticos, o voluntarios, que controlan el movimiento; difieren en el nivel de severidad, la edad en que principian, los músculos que son afectados primero y más frecuentemente ,y la velocidad con que avanzan los síntomas. (MDA, 2000).

En los archivos del Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago, se encuentra, hasta julio de 1992, un total de 318 fichas de pacientes con Diagnóstico de distrofias musculares (Holmgren, 1995).

Distrofia Muscular de Duchenne 222 69.8%
Distrofia Muscular de Becker 20 6.3%
Distrofia Fascioescapulohumeral 23 7.2%
Distrofia Muscular de las Cinturas 10 3.1%
Distrofias Miotónicas(Steiner) 16 5.1%
Miopatías Congénitas 27 8.5%
TOTAL 318 100%

 

A continuación se presentan las principales características de las 6 distrofias musculares de aparición más frecuente en Chile:

1. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Edad en que principia:

2-6 años

Herencia / género afectado:

Ligada al c. X / hombres

Músculos que se afectan primero:

Pelvis, parte superior de brazos y piernas

Avance:

Rápido

La distrofia muscular de Duchenne es la forma infantil más severa de la enfermedad. Entre los primeros indicios de Duchenne se puede mencionar una tendencia a caerse, dificultad para levantarse de una posición sentada o acostada y una marcha como de pato. Otra seña importante es la seudohipertrofía, un agrandamiento de la pantorrilla y algunas veces de otros músculos debido a una acumulación de grasas y de tejido conectivo en el músculo (MDA, 2000). Una descripción más detallada de este cuadro se presenta en la siguiente sección.

2. DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER

Edad en que principia:

2-16 años

Herencia / género afectado:

Ligada al c. X / hombres

Músculos que se afectan primero:

Pelvis, parte superior de brazos y piernas

Avance:

Lento

Descrita en 1953 por Becker (Holmgren, 1995), Los indicios, los síntomas y el curso de esta distrofia muscular son muy similares a los de distrofia de Duchenne. De hecho, un defecto en el gen relacionado con la distrofia muscular de Duchenne es también responsable por la distrofia de Becker (MDA, 2000). A diferencia de Duchenne, no obstante, Becker es causada por anormalidades en el gen ubicado en el cromosoma X (p21) que dan como resultado una reducida cantidad de distrofina, o una anormalidad en la estructura de la proteína, en lugar de la falta de la proteína misma (Holmgren, 1995).

También hay otras diferencias notables. El principio de Becker puede ocurrir mucho más tarde que el de Duchenne, incluso hasta los 25 años. El avance es típicamente más lento y varía su nivel de severidad. Los pacientes de Becker tienen una expectativa de vida superior a la de los pacientes de Duchenne (MDA, 2000) y su incidencia es 10 veces menor, 1 cada 30.000 hombres nacidos vivos (Holmgren, 1995).

 

3. DISTROFIA MUSCULAR FACIOESCAPULOHUMERAL

Edad en que principia:

De la adolescencia a la edad adulta temprana

Herencia / género afectado:

Dominante / hombre y mujer

Músculos que se afectan primero:

Cara, anillo óseo del hombro

Avance:

Lento con aumentos repentinos

Por lo general, los primeros indicios de la distrofia muscular facioescapulohumeral son una inclinación de los hombros hacia adelante y dificultad en levantar los brazos por encima de la cabeza y en cerrar los ojos. El avance es lento, con largos periodos de estabilidad alternados con cortos periodos de deterioro muscular rápido y aumento en la debilidad. Aun cuando la enfermedad puede ser muy ligera, a veces puede provocar considerable incapacidad, deteriorando la habilidad para caminar. En su forma más severa, reduce la duración de la vida (MDA, 2000).

4. DISTROFIA MUSCULAR DE LAS CINTURAS

Edad en que principia:

De la niñez tardía a la edad mediana

Herencia / género afectado:

Recesiva / hombre y mujer

Músculos que se afectan primero:

Anillo óseo del hombro y de la pelvis

Avance:

Usualmente lento

El principio de la distrofia muscular de las cinturas ocurre usualmente en la niñez tardía o en la edad adulta temprana, aunque en raros casos puede mostrar sus primeros síntomas en adultos mayores. La enfermedad puede producir debilidad progresiva, la cual es usualmente lenta, de manera que el individuo generalmente puede caminar por muchos años después del inicio de la enfermedad (MDA, 2000).

Se presentan casos, no obstante, en los que el avance de la enfermedad puede ser más rápido. En estas situaciones se necesita asistencia para caminar después de sólo unos años del principio de la enfermedad. También se pueden ver afectadas las funciones respiratorias y los músculos cardiacos, de manera que la enfermedad puede acortar la duración de la vida (MDA, 2000).

5. DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA

Edad en que principia:

20-40 años

Herencia / género afectado:

Dominante / hombre y mujer

Músculos que se afectan primero:

Cara, pies, manos, parte anterior del cuello

Avance:

Lento

La distrofia miotónica, también conocida como enfermedad de Steinert, extrae su nombre del síntoma poco común que se encuentra solamente en esta forma de distrofia (la miotonía) la cual es similar a un espasmo o rigidez de los músculos después de usarlos (MDA, 2000).

La distrofia miotónica produce debilidad muscular y afecta el sistema nervioso central, el corazón, los ojos y las glándulas endocrinas. Aunque la debilidad muscular avanza lentamente, este síntoma puede variar mucho, incluso entre miembros de la misma familia. La mayoría de las veces la debilidad muscular no limita la vida cotidiana por muchos años después de que se manifiestan los primeros síntomas (MDA, 2000).

La distrofia miotónica congénita es una rara forma del trastorno, que se presenta casi exclusivamente en lactantes de madres que tienen la forma adulta de la enfermedad. Al nacer, los hijos pueden mostrar síntomas de la enfermedad, incluyendo debilidad severa, dificultad para succionar y tragar, y también para respirar. Aunque estos recién nacidos requieren de cuidado especial, su condición muchas veces mejora. Entre las características comunes de la distrofia miotónica congénita se pueden mencionar un desarrollo motor retardado y un retraso mental en la lactancia tardía y en el resto de la infancia (MDA, 2000).

6. DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA

Edad en que principia:

Del nacimiento

Herencia / género afectado:

Autosomal recesiva / hombre y mujer

Músculos que se afectan primero:

Generalizada

Avance:

Lento

La distrofia muscular congénita se caracteriza por una debilidad muscular generalizada, la cual ya se presenta en la infancia. Puede causar deformidades en la articulaciones debido a un acortamiento de los músculos. La enfermedad varía en niveles de severidad y cuando avanza, lo hace lentamente. También puede acortar la duración de la vida (MDA, 2000).

 

§

Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

La DMD es una de las distrofías más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda en forma recesiva ligada al sexo; el gen que la determina está ubicado en el brazo corto del cromosoma XM; este gen es incapaz de codificar la proteína Distrofina (Holmgren, 1995), lo que se traduce en un deterioro progresivo de las fibras musculares (Esteve, Esteve; 1999). La incidencia es de 1:3.300 hombres nacidos vivos (Holmgren, 1995; MDA, 2000; Roses, 1990).


Cambios de postura durante el avance de la distrofia muscular de Duchenne.

Aunque el problema está presente desde la gestación, el diagnóstico puede demorar hasta los 3 ó 5 años, edad en que se hace evidente la falta de fuerza proximal que compromete la cintura pelviana, produciéndose una marcha anadeante, hipolordosis, dificultad para levantarse del suelo (signo de Gowers); lo más característico es la pseudohipertrofia de las pantorrillas, aunque no es específico de Distrofia Muscular de Duchenne (Holmgren, 1995).

El compromiso es progresivo; el avance de la enfermedad varía un poco de un niño a otro. Generalmente la debilidad muscular primero afecta los pies, el frente de los muslos, la cadera, la barriga,los hombros y los codos. después, afecta los músculos de las manos, la cara y el cuello. El uso de aparatos ortopédicos especiales en conjunción con terapia física puede prolongar la habilidad para caminar (MDA, 2000); Es frecuente, no obstante, que se necesite una silla de ruedas hacia la edad de los 12 años; La respiración se afecta durante las etapas tardías de Duchenne, llevando a infecciones respiratorias, severos problemas respiratorios marcan las etapas finales de la enfermedad, la cual usualmente cobra la vida del paciente alrededor de los 20 (Holgrem, 1995; Mda, 2000). Si bien es cierto que la miocárdica también se compromete, rara vez los pacientes mueren por esta causa, ya que en las etapas finales prácticamente no desarrollan ninguna actividad física, por el severo compromiso global de la musculatura esquelética (Holmgren, 1995). Se ha observado en algunos pacientes compromiso esfinteriano en etapas avanzadas de la enfermedad, especialmente imposibilidad para contener la micción, y cuadros de pseudo oclusión intestinal debido al compromiso de la musculatura lisa (Holmgren, 1995).

Está descrito en múltiples trabajos el compromiso intelectual de estos pacientes, el cual no sería progresivo. El porcentaje y grado de retardo mental es muy variable según distintos autores (Holmgren, 1995).

Existen una serie de ciertos síntomas característicos de la: cierta dificultad para mantener la cabeza erguida cuando son muy pequeños, y después cuando empiezan a caminar, así como un desarrollo notable de las pantorrillas por gordura, una pseudohipertrofia. (Chana, 1999); se cae a menudo, puede parecer torpe, o empezar a caminar de puntas porque no puede aplanar los pies por un tendón encogido (pie equino) (Werner, 1990).

Una de las características más clásica es la forma de pararse de estos niños, cuando se caen; para levantarse del suelo, el niño escala sus muslos con las manos.Lo hace más que nada porque tienedébiles los músculos de los muslos (Werner, 1990).

La siguiente figura resume los principales signos físicos de la DMD

Etiología

Como se mencionó anteriormente, la distrofia muscular de Duchenne se produce por una mutación del cromosoma "X", que provoca que en la cadena génetica del ADN, falte un eslabón: el que corresponde a la distrofina (Esteve, Esteve; 1999). Es por tratarse del cromosoma "X", que la DMD es una enfermedad sexo ligada al cromosoma. Estos trastornos afectan a hombres, de manera casi exclusiva (A diferencia de las mujeres, que tienen dos cromosomas X, los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Esto hace al varón vulnerable a la enfermedad si hay un defecto en un gen de su cromosoma X, puesto que no existe otro cromosoma X - como lo hay en la mujer - que pudiera contener un gen normal y así compensar por el gen defectuoso). Una mujer puede heredar un defecto genético ligado al cromosoma X en uno de sus dos cromosomas X. Aunque es poco probable que se vea seriamente afectada por el defecto, será, no obstante, portadora de la enfermedad. Esto quiere decir que ella puede pasar el gen defectuoso a sus hijos. Cada uno de sus hijos varones tendrá un 50 por ciento de probabilidades de heredar el gen anormal y de contraer la enfermedad. Cada una de sus hijas tendrá un 50 por ciento de probabilidades de heredar el gen y de ser portadora de ésta (MDA, 2000)

Diagnóstico

El dignóstico de la DMD se lleva a cabo entre los 2 y 6 años; puesto que antes la enfermedad no es perceptible; es ha esta edad cunadpo los padres terminan de darse cuenta de que sucede algo anormal con sus hijos y comienzan a recorrer especialistas (MDA, 2000).

Los exámenes más comunes son:

ELECTROMIOGRAMA (EMG): Al colocar pequeños electrodos dentro de los músculos se puede crear una gráfica que indica el estado de salud de los músculos y nervios del organismo.
Prueba que indica una posible anormalidad en el músculo, pero que no sirve para un diagnóstico, si da algún resultado positivo, o negativo, según se mire, es cuando será conveniente efectuar la biopsia muscular(Chana, 1999; MDA, 2000). BIOPSIA MUSCULAR: Operación muy sencilla, que consiste en una pequeña incisión para conseguir una muestra de tejido muscular, se realiza normalmente en uno de los músculos que más pronto resultan afectados (si se realiza en un músculo no afectado no se detectaría) como son en las piernas a la altura del muslo o las pantorrillas. Utilizan simplemente anestesia local (Chana, 1999; MDA, 2000).

EXÁMENES DE SANGRE: Son útiles puesto que los músculos en deterioro sueltan enzimas como la kinasa y creatina que se pueden detectar en la sangre. La presencia de estas enzimas en la sangre en niveles mayores a los normales puede ser indicación de distrofia muscular (MDA, 2000)

PRUEBAS GENÉTICAS: Actualmente en países más desarrollados es posible realizar una biopsia en las semanas 8ª y 9ª del embarazo y detectar si el feto es niño si tiene el defecto genético que produce la DMD, con este examen se busca dar la oportunidad a los padres de tener un hijo varón sano, quedando a su determinación si desean abortar a un feto con DMD en los países que está permitido (Roses, 1990). Con pruebas similares se puede detectar si miembros de la familia son protadores (MDA, 2000).

Etapas

El avance de la DMD ha sido descrito en función del deterioro muscular y funcional estableciéndose ocho etapas clásicas (Holmgren, 1995):

GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (SWINYARD)

  1. Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dificultad.
  2. Marcha de pato mas intensa y lordosis. Necesita ayuda para bajar y subir escaleras.
  3. Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente.
  4. Marcha de "pato" muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente.
  5. Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y puede desempeñar sus actividades diarias en ella .
  6. Necesita ayuda en silla de ruedas, Puede accionar las ruedas, pero necesita ayuda en la cama y otras actividades.
  7. Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta distancia.
  8. Enfermo en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda considerable; avance progresivamente hasta la muerte por compromiso respiratorio (Holmgren, 1995).

 

§

Tratamiento

  OBJETIVOS DE LA REHABILITACIÓN GENERAL EN EL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL (IRI)

Los objetivos del programa de rehabilitación están dirigidos a:

  1. Mejorar o mantener la función dentro de lo que sea posible
  2. Prevenir las complicaciones secundarias, tales como contracturas musculares, rigideces articulares, escoliosis, alteraciones cutáneas.
  3. Estimular el óptimo desarrollo del niño en todas las áreas de su crecimiento y desarrollo (Holmgren, 1995)
PAUTAS DE TRATAMIENTO DE LAS DISTROFIAS MUSCULARES
  1. Intentar agotar los métodos diagnósticos, exigiendo, por lo menos, estudio electrodiagnóstico, enzimático y biopsia muscular.
  2. Con un diagnóstico relativamente seguro, debe informarse a la familia, en forma clara y veraz, sobre las características hereditarias de la enfermedad, dando una orientación genética adecuada. Se ofrecerá estudio a todo el grupo familiar, para destacar casos subclínicos o portadores sanos.
  3. Paralelamente al estudio diagnóstico, iniciar tratamiento de acuerdo a la etapa evolutiva en que se encuentra el paciente.
  4. En las etapas evolutivas entre los grados I a III se recomiendan controles médicos cada 4 a 6 meses. Desde la etapa IV los controles serán más frecunetes (4 meses).
  5. En cualquier etapa evolutiva que se encuentren los pacientes, establecer una pauta de ejercicios de mantención o movilizaciones, de acuerdo con las condiciones del niño. Hay que hacer hincapié en que estos ejercicios estarán orientados a mantener los rangos de movimientos articulares de la función muscular, para desempeñar lo mejor posible las actividades de la vida diaria, en forma independiente. En ningún caso se pretenderá aumentar la fuerza muscular con ejercicios contra resistencia (Holmgren, 1995).
Terapia kinesiológica
Pauta de tratamiento de acuerdo a las etapas

I Actividad normal, juegos de pelota, natación en lo posible, montar en bicicleta (Holmgren, 1995; Deering, 1996). También es importante mantener una nutrición adecuada. Los muchachos con DMD tienen la tendencia a aumentar peso al volverse menos activos, siendo importante una muy buena nutrición (Deering, 1996).

II. Enseñar pauta de ejercicios a la madre y al niño (8 a 10 sesiones) (Holmgren, 1995). La frecuencia ideal sería todos los días, después de un baño bien caliente, pero basta con una rutina de 3 ó 4 días a la semana, preferiblemente siempre a la misma hora. Para hacerlo más agradable también podemos utilizar un aceite de masaje, o simplemente de Oliva, o Girasol, pero huyendo de los refinados. Un ambiente relajado, y aunque el niño proteste hay que intentar hacerle comprender que estos ejercicios son para reducirle, en la medida de lo posible, las molestias (Chana, 1999). Elongaciones manuales de músculos flexores de caderas y tendón de Aquiles (Holmgren, 1995). Indicar uso nocturno de férulas, esto mantendrá la flexibilidad en sus músculos de la pantorrilla. Esto se llama estiramiento posicional (para prevenir contraturas en los músculos de dicha zona, que producen el caminar de puntas), y aunque es algo lento, no es traumático este estiramiento pasivo. Con el tiempo los músculos de la pantorrilla de su niño estarán mejor y ayudara a prevenir traumatismos físicos futuros (Holmgren, 1995; Deering, 1996; Chana, 1999). Algunos ejercicios útiles (Chana, 1999).

  • El niño está tumbado de costado, una mano sujeta la pierna por el tobillo, la eleva, y una vez arriba efectúa un giro para que los dedos del pie miren hacia el techo.
  • El niño tumbado de espaldas, la mano sujetando el tobillo eleva la pierna, cruzándola en dirección a la otra.
  • Tumbado de espaldas, una mano sujeta los pies y la otra agarra las manos del niño, se trata de prestarle ayuda para que se incorpore como si estuviese haciendo abdominales.
  • El niño tumbado de espaldas, una mano sujeta la pierna a la altura del empeine, la otra agarra la planta del pie, aquí la presión la ejerce solamente la mano que sujeta la planta, empujando para intentar conseguir un ángulo de 90º, unos segundos de presión y relajar, se repite varias veces, sin brusquedad pero con presión continua

III Controlar pauta de ejercicios, insistir en uso de férulas para equino en caso necesario o indicación de corrección quirúrgica, (los yesos que se utilicen serán con taco de marcha para impedir periodos prolongados en cama). Se sugiere realizar tenotomía de Aquiles o estiramiento de tendones; como su nombre indica es una operación que consiste en cortar el tendón y alargarlo. normalmente se efectúa cuando la equinosis ya ha hecho su aparición indicar órtesis postoperatoria en los pacientes que en esta etapa ya presenten retracciones (Holmgren, 1995; Chana, 1999).

IV Indicar órtesis bilateral con articulación de rodilla, para los pacientes que estén asistiendo a la escuela y aún en condiciones de caminar.

V Dar el máximo de independencia en la silla de ruedas. Mantener las órtesis para prevenir retracciones e indicar que se debe mantener la bipedestación cuando sea posible, por medio de un Bipedestador, con el que se puede realizar las tareas escolares, por ejemplo. En esta etapa ya no se justifican los tratamientos quirúrgicos de pies, ni el uso de zapatos ortopédicos (Holmgren, 1995; Chana, 1999).

VI En los pacientes que mantengan una vida escolar activa o con buen estímulo para el uso de los miembros superiores, se ofrecerá agregar Sling a la silla, para facilitar sus tareas, evitar una agotamiento fácil y mejorar la posición sedente. (Sling es una órtesis tipo columpio que se agrega a una silla y permite el desplazamiento de los miembros superiores a nivel del plano de la mesa) (Holmgren, 1995; ). .


VII - VIII Se dejará a criterio de los padres la asistencia a controles periódicos o entrevistas, debido a la dificultad de traslado que implican estos pacientes en etapas terminales (Holmgren, 1995; Gallardo, Salvador, 1994).

Mención aparte se dará al tratamiento kinesiológico de tres aspectos muy relevantes en la DMD y para este trabajo: La escoliosis, que impide una postura adecuada y manejo en la sal de clases; la mantención de la articulación de los brazos, por su relevancia para el funcionamiento escolar, y la respiración, que es la causa de complicaciones frecuentes y la muerte.

ESCOLIOSIS:

La escoliosis (curvatura de la columna vertebral) es una complicación común de la distrofia muscular y otros trastornos neuromusculares. La escoliosis más pronunciada ocurre en el 90 por ciento de los niños con distrofia muscular de Duchenne. El mantener una columna vertebral derecha no sólo les permite a los niños sentarse cómodamente y ayudarles a evitar tener que guardar cama, sino que también retrasa el progreso de las dificultades respiratorias, puesto que la escoliosis impide la expansión total del tórax y puede resultar en la pérdida de la capacidad respiratoria (Horan, Warren, Stefans; 2000).

Algunas sugerencias para ayudar al niño son:

  • El asiento firme y no demasiado ancho, si es muy ancho podemos poner cojines a los costados para mantener lo más recta posible la columna. Los reposabrazos situados a una altura en la que el niño pueda descansar los brazos sin tener que encoger los hombros hacia arriba. Como vemos en esta imagen los pies están a 90º, para ello podemos ayudarnos de un cajón o similar, o adaptar unos reposapies, las rodillas dirigidas hacia delante y las caderas no deben estar dobladas más de 90º; esto evita el pie equino.
  • Una postura muy recomendable para ver la televisión, por ejemplo, y que le sirva de ayuda es hacerlo tumbado boca abajo. Las manos aguantan la barbilla

 

OPERACIÓN "LUQUÉ": El fin de esta operación es la lucha contra la Escoliosis (deformación o curvatura de la columna vertebral), y consiste en añadir una fijación interna a la columna vertebral, como una varilla que sujete la columna, pero totalmente, lo que le limitará muchos movimientos, pero indudablemente la columna estará estirada. (Chana, 1999). El momento preciso de intervención quirúrgica es importante, de manera que pueda completarse cuando el niño se encuentra en buena salud respiratoria y con un riesgo menor de complicaciones. La cirugía para la escoliosis es una cirugía mayor, planificada por la familia en consulta con los médicos de rehabilitación, neumología y ortopedia (Horan, Warren, Stefans; 2000).

 

BRAZOS:

ARTICULACIONES

  • El niño sentado en una silla por ejemplo, una mano del ayudante sujeta el brazo por debajo, la otra sujeta la mano con la palma hacia arriba, se estira el codo hacia abajo muy suavemente.
  • Como en el anterior, pero el brazo se mantiene horizontal con una mano, y con la otra se ejerce una ligera presión hacia abajo.
  • Muñeca: Una parte del brazo en la que también se debe insistir, es la de las muñecas. También sentado, una mano sujeta el brazo más abajo del codo, y la otra (palma contra palma para mantener los dedos estirados), obliga a girar arriba y abajo la mano del niño.

 

 

EJERCICIOS DEDOS

  • Abrir y cerrar los puños repetidamente. Primero una mano; luego la otra y al final juntas. 
  • Juntar y separar los dedos repetidamente. Primero una mano, luego la otra y al final las dos a la vez.
  • Tecleos: golpear sucesivamente sobre la mesa, cada uno de los dedos de una mano, al tiempo que les vamos nombrando, luego los de la otra. Golpear simultáneamente con las dos manos los mismos dedos, sobre la mesa; los dos meniques, Los dos anulares, los dos corazón, etc.
  • Separar el dedo pulgar lo más posible del resto de los dedos; cerrarlo juntándolo lo más posible al índice.
  • Círcunducción del dedo pulgar, obligando a este dedo a dar vueltas completas sobre sí mismo en un sentido y en otro manteniendo quietos él resto de los dedos.
  • Colocar en las mesas de los niños semillas variadas, un bote de cola y pinceles. Sin ningún orden, los niños que vayan cogiendo las semillas de una en una, las embadurnen de cola con el pincel y las coloquen en una hoja, haciendo diferentes composiciones.
  • Golpear sobre la mesa de forma alternativa: un dedo de una mano, el mismo de la otra; por ej.: meñique de una mano, meñique de la otra, anular de una mano, anular de la otra, etc.
  • Sentados, con el codo apoyado sobre la mesa y el brazo vertical, oponer cada dedo al pulgar. Con cada dedo sobre el pulgar, hacer como si se tirarán "polquitas" canicas..

  • Con las palmas de las manos apoyadas sobre la mesa, separar y juntar entre sí los dedos de cada. mano todo lo posible. Primero una mano, luego la otra.,al final juntas

  • Enroscar y desenroscar tuercas, tapones de botellas, tubos,frascos, etc. Comenzar por tamaños grandes, luego disminuir el tamaño

  • Al final de cada ejercicio relajar los dedos, sacudiéndolos hacia abajo.
  • Relajar los brazos: sentado en la silla con brazos caídos y con pelotas de goma pequeñas, una en cada mano, comprimirlas todo lo que se pueda, luego aflojar las manos hasta que las pelotas caigan (Chana, 1999).
  • Aprender el lenguaje de las señas y el juego de los "muñequitos de sombra". Oprima los palillos de un juguete que hace que un animalito articulado "dé vueltas de campana". (Siegel, Casey; 1996)
RESPIRACIÓN:

La respiración se logra mediante músculos respiratorios - mayormente un músculo en forma de bóveda llamado el "diafragma" y los músculos entre las costillas - que dirigen el aire hacia los pulmones (inspiración o inhalación), seguido por una relajación pasiva de estos músculos cuando el aire sale de los pulmones (espiración o exhalación). Cuando una persona inhala o exhala forzadamente, se utilizan músculos respiratorios adicionales o "accesorios". Los músculos respiratorios accesorios incluyen los músculos abdominales, los de las paredes torácicas y los del cuello. A medida que pasa el tiempo, las distrofias musculares pueden afectar todos estos músculos, lo que es muy marcado y rápido en la DMD (Horan, Warren, Stefans, 2000).

Las evaluaciones periódicas del estado respiratorio del niño pueden ayudarle al médico neumólogo a determinar cuándo debe comenzarse un tratamiento en particular para los pulmones. Luego de una revisión cuidadosa del examen físico y de las pruebas funcionales respiratorias, se diseñará un plan individualizado de cuidado respiratorio para satisfacer las necesidades específicas de su hijo (Horan, Warren, Stefans, 2000).

La rehabilitación pulmonar temprana y eficaz es esencial para evitar las hospitalizaciones debido a infecciones pulmonares o a una insuficiencia respiratoria aguda en niños con distrofia muscular. La obesidad debe evitarse ya que el exceso de peso restringe aun más la respiración; como también deben evitarse la humedad y las temperaturas extremas, y los lugares muy concurridos (Esto puede reducir la exposición de su niño a gérmenes que causan infecciones de las vías aéreas). La respiración profunda y la tos deben estimularse, ya que éstos son los mecanismos naturales del cuerpo para despejar la acumulación de mucosidad en los pulmones. Deben evitarse los supresores para la tos y los sedantes, especialmente a la hora de acostarse. Estos también interfieren con la habilidad de los pulmones para despejar mucosidad (Horan, Warren, Stefans, 2000).

Para muchos niños con distrofia muscular, el comienzo de una insuficiencia respiratoria (la inhabilidad de mover aire dentro y fuera de los pulmones) comienza lentamente y puede confundirse con otros problemas. La falta de aire - el síntoma más conocido que indica poco oxígeno -puede que no ocurra en estos niños, especialmente cuando la debilidad les imposibilita hacer ejercicios; por el contrario, los síntomas más comunes son la fatiga, el mal dormir, las pesadillas o terrores nocturnos y los dolores de cabeza, especialmente inmediatamente después de despertar. De hecho, la falta de ventilación adecuada durante la noche es usualmente el primer problema, no sólo porque la necesidad natural para respirar disminuye cuando se duerme, sino también porque el abdomen empuja hacia arriba el diafragma cuando una persona permanece acostada (Horan, Warren, Stefans, 2000).

En las etapas iniciales de la distrofia muscular, son útiles los ejercicios respiratorios motivadores. Estos ejercicios motivan al niño a dar "respiraciones de suspiro" - respirar de dos a cuatro veces más profundo que la respiración normal. La cantidad de aire en la respiración normal se le conoce como respiración de "volumen corriente." La respiración corriente sin suspiros no permite la inflación total de todos los sacos de aire pulmonares ("alvéolos") y puede conducir al cierre de estos sacos ("atelectasia") El "espirómetro motivador" se utiliza para ayudar a abrir los alvéolos. Este dispositivo proporciona una meta para el volumen de respiración profunda y se le indica al niño a contener ese volumen de 10 a 15 segundos. Se recomiendan de 15 a 20 respiraciones profundas, cuatro a seis veces por día (Horan, Warren, Stefans, 2000)..

Otros consejos y ejercicios útiles son:

  • Cantar en voz alta, gritar, tocar silbatos, flautas y harmónicas
  • Inflar globos
  • Subir cerros cuando todavía pueden hacerlo (Wener, 1990).
  • Soplando por una pajita, o soplando sobre una pelotita de ping pong que rueda sobre un mostrador u otra superficie plana. Tocar la harmónica, el kazoo u otro instrumento de viento es una agradable manera de ejercitar los pulmones (Siegel, Casey, 1996).
  • El niño semisentado con dos o tres cojines detrás de la cabeza y de los hombros, las rodillas dobladas. El ayudante coloca sus manos a la altura del diafragma o final de las costillas, los dedos gordos de las manos del ayudante situados donde se unen las costillas, las manos se dirigen a la espalda. Apretando suave pero firmemente, el niño intenta inspirar el máximo posible, persiguiendo conseguir elevar las manos del ayudante con sus costillas (Chana, 1999).

 

 

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Terapia ocupacional

LINEAMIENTOS DEL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL

  1. Discapacidades del control postural
  2. En las primeras etapas de la enfermedad no es necesario la intervención del terapeuta ocupacional, pero desde la etapa IV en adelante, y especialmente en la V, es indispensable la evaluación e indicación de mobiliario adecuado para prevenir el aumento de deformidades, debido a la mantención de una mala posición. Cuando la silla de ruedas que el paciente recibe no es adecuada, es necesario adaptarla, generalmente instalando un asiento y respaldo duro y del ancho adecuado, construyendo o regulando el apoya-pie y poniendo una mesa a la altura adecuada (Araya, 1995).

  3. Discapacidad de la función manipulativa
  4. Las discapacidades de la función manipulativa son consecuencia de la pérdida de fuerza, que avanza en sentido próximo distal. La función de dedos se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad.

    Como la función de hombro y codo se pierde en forma más temprana, el paciente desarrolla compensaciones para tomar y manipular objetos. Estas compensaciones deben ser cuidadosamente observadas, especialmente cuando se instalan adaptaciones para la postura, ya que en ocasiones puede interferirse con la funcionalidad desarrollada por el paciente.

    Las actividades por realizar con el paciente son cuidadosamente graduadas, ya que la fuerza y resistencia al esfuerzo se deterioran; la fatiga consiguiente tiene un efecto negativo.

    En relación con la manipulación, el principal objetivo es facilitar el desplazamiento de la extremidad en diferentes planos y la prehensión de objetos, utilizando principalmente dos medios: la adaptación de la superficie de trabajo y/o el uso de "slings" cuando es necesario. L (Araya, 1995).

    Durante la evolución de la enfermedad, se utilizan diversas actividades (pequeña plástica, juegos que involucran manipulación, actividades con computador), para irse adaptando a las condiciones del enfermo y mantener sus pacientes mientras sea posible (Araya y otros,1995).

  5. Discapacidades de las actividades de la vida diaria
  6. Las AVD no se ven interferidas sino hasta grados avanzados de la enfermedad. Sin embargo, a través de terapia ocupacional es posible prevenir una discapacidad que no corresponda con los niveles reales de déficit que presenta el paciente. Se dan indicaciones a los padres para que estimulen la independencia, en el entendido de que ésta es importante para la autoestima del niño (Araya y otros, 1995).

    La autoalimentación se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Si es necesario intervenir, se trata la discapacidad manipulativa que le da origen, como se menciona más arriba.

    El vestirse en forma independiente se pierde en forma relativamente temprana. Los pacientes comienzan a perder primero la capacidad de sacarse o ponerse las prendas superiores, manteniendo la independencia con las prendas inferiores, aunque lo hacen en forma lenta y fatigante.

    Las actividades de higiene también se pierden en forma relativamente temprana y la dependencia llega a ser absoluta. Se ayuda a la familia, sugiriendo a los padres las formas más adecuadas para el traslado y el manejo del paciente en el baño.

    En etapas avanzadas de la enfermedad es conveniente incentivar y aconsejar a la familia para que incorpore al paciente en las actividades familiares y de la comunidad, evitando el aislamiento (Araya y otros,1995).

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Adaptación a la vida ESCOLAR

Baño:

Comenzando por la vestimenta: Los overoles grandes con peto son una prenda excelente para jóvenes que estén en silla de ruedas. Se quitan fácilmente para facilitar el uso del w.c. Ciertos estilos vienen con abertura por delante para usarse con orinales masculinos. La ropa para ejercicio con banda elástica en la cintura (como los pantalones deportivos y los trajes para correr) se puede poner y quitar con mayor facilidad. A la costura delantera se le puede coser un cierre de 22 pulgadas, que se extienda hacia la pierna y permita un margen holgado para el uso de orinales.

El uso de velcro (uno sujeta a la presilla, el otro alrededor de la muñeca) facilita el acto de subir o bajarse los pantalones cuando se requiere por lo menos el apoyo de una mano para pararse después de ir al baño (Siegel, Casey; 1996)

Un cordel grueso de pescar pasado por el ojo del subidor del cierre y con las puntas unidas (se puede sellar el nudo derritiéndolo con la llama de un fósforo), facilita tirar del cierre para cerrarlo. Esta idea funciona especialmente mejor con los pantalones, sean de hombre o mujer. El cordel es invisible y se lava muy bien (Siegel, Casey; 1996).

Es Necesario hacer Modificaciones al baño de la escuela como permitir la entrada fácil de una silla de ruedas al privado; apoyamanos que permitan deslizarse con facilidad desde la silla de ruedas (Gallardo, Salvador; 1994)

 


O adaptar los lavamanos y espejos a la altura de la silla de ruedas (Gallardo, Salvador; 1994)

 

 

 

 

 

 

Traslado - Movimiento:

Una tabla efectiva para traslados se puede adaptar de un largo de madera sólida lijado, encerado y altamente pulido. Se le deben biselar los extremos. Este es un proyecto para algún miembro de la familia al que le guste la carpintería (Siegel, Casey; 1996).


Con respecto a la escuela, lo primero y obvio, es la necesidad de una rampa de acceso para silla de ruedas en todas los sectores de la planta baja donde halla desniveles (Gallardo, Salvador; 1994)

Otro problema importante, pero más difícil de resolver por su alto coste son los ascensos a los pisos superiores, donde generalmente se encuentran, bibliotecas, laboratorios; etc. Para esto se pueden utilizar, ascensores, elevadores a través de la escalera (Gallardo, Salvador; 1994)


Útiles escolares y mobiliario:
  • El lápiz o la pluma se puede asir mejor si se le ponen recortes de esponja de fregadero de cocina alrededor, o incluso unas ligas de hule. Se puede agujerar una pequeña pelota de hule para atravesarle un lápiz. Así tendrá un mango excelente para lápices u otros instrumentos para escribir. Colocando en el escritorio un portaobjetos giratorio para plumas, cintas, clips, etc., será más fácil alcanzarlos (Siegel, Casey; 1996).
  • Muchos niños que tienen un control deficiente de sus manos pueden aprender a escribir bien en máquina o teclado de computadora. El niño que es bueno para los números puede realizar muchas tareas de contabilidad con una calculadora pequeña (Siegel, Casey; 1996).
  • Las pequeñas depresiones en un dedal de hule proporcionan la fricción necesaria para dar vuelta a las páginas de un libro o revista (Siegel, Casey; 1996).
  • Aprender a dibujar y pintar puede traer gran satisfacción es una actividad que los niños con distrofia muscular pueden continuar haciendo aún en las etapas finales que se encuentran postrados en cama; en México 4 hermanos con distrofia muscular se han convertido en muy buenos artistas, uno de ellos realizó su última obra de arte una semana antes de morir (Werner, 1990).
  • Para trabajar con la silla de ruedas es mejor colocar sobre esta una tabla con escotadura, que tratar de acercarse al escritorio, puesto que se queda muy separado de este (Gallardo, Salvador; 1994).

 

 

Las Comidas:

Se considera relevante porque en Chile esta en marcha la ampliación a jornada completa, la que deberá incluir a todos los establecimientos educacionales de enseñanza básica y media; por lo tanto será necesario alimentar a los alumnos durante la jornada escolar

  • Usted puede ensanchar el diámetro de los mangos de sus cubiertos, revistiéndolos con tubitos de hule espuma que se venden en las ferreterías como aislamiento para tuberías (Siegel, Casey; 1996).
  • Los envases de plástico para bebidas, tipo deportivo, a menudo traen en el tapón una especie de pajita que facilita ingerir el líquido (Siegel, Casey; 1996).
  • Los niños que tienen problemas para controlar la taza con una mano pueden hacerlo mejor si a la taza se le ponen dos asas. Esta taza adaptada aparece en catálogos ADL a bajo costo, o usted puede mandar hacer una con el alfarero local siempre y cuando una taza de cerámica no sea muy pesada para levantar. (Siegel, Casey; 1996).
  • Se puede usar una pajita de plástico extra larga para no tener que levantar el brazo al beber (Siegel, Casey; 1996).
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ASPECTOS PSICOLOGICOS

Debido a las características de la enfermedad, será muy difícil para el niño y su familia aceptar el continuo aumento de la debilidad y la falta de un tratamiento efectivo. La asistencia y los consejos amistosos de los promotores de salud y los amigos pueden ser de gran ayuda.

En general el apoyo psicológico se centra en facilitar esta aceptación, tanto por parte del niño como por la familia. La meta, tanto de la familia como la del psicólogo es ayudar al niño a estar lo más activo y feliz que sea posible y a adaptarse a sus crecientes limitaciones.

Ansiedad

Cuando una persona se enfrenta a un problema serio sin contar con los recursos necesarios para solucionarlo, el resultado es una intensa ansiedad. La gente maneja esta ansiedad de diferentes maneras (McGriff, 2000):

  • Distorsión de la situación para aliviar su angustia: a veces, por ejemplo, a los padres les cuesta semanas o meses aceptar el diagnóstico de una enfermedad neuromuscular progresiva.
  • Negación de la situación: al evadirse de la realidad la gente trata de evitar sentimientos dolorosos, negándose a aceptar la verdad.
  • Ira mal dirigida: enojarse con el médico que hizo el diagnóstico o los médicos que no lo hicieron antes, al mundo en general, a un universo que permite este tipo de situaciones, o incluso contra un ser supremo que acepta que ocurra una tragedia de este tipo. La ira también puede dirigirse hacia sí mismos o hacia el cónyuge, culpándolo por traer al mundo un niño con esta suerte. Esta reacción aleja sus sentimientos del problema real, al tratar de deshacerse de la insoportable ansiedad y el miedo.

Atribuciones poco realistas

A menudo los padres adquieren la convicción supersticiosa de que la enfermedad de su hijo es un castigo por algo que han hecho, generando pensamientos como "¿en qué fallamos para traer a este niño dañado al mundo?", o "somos un fracaso como padres"

También es probable que, debido a la naturaleza hereditaria de la distrofia de Duchenne, la madre comience a experimentar fuertes sentimientos de culpa. En este caso, la reatribución tiene que basarse en el hecho de que esta distrofia es una enfermedad genética, por lo que no implica responsabilidades de ningún tipo (McGriff, 2000).

Por otro lado, el padre podría tener algunas dificultades especiales para aceptar que su hijo tiene esta enfermedad, en el sentido que el niño nunca logrará hacer las cosas que un padre desea que hagan sus hijos varones.

Otra atribución poco realista es que todo lo que no sea el cuidado del niño pasa a segundo lugar. Una madre -- especialmente si aún tiene sentimientos de culpa -- puede absorberse totalmente en el niño, a expensas de su relación marital y de los otros niños de la familia. Su "sacrificio" inevitablemente conduce a problemas en todos los miembros de la familia, incluyendo al niño con la enfermedad neuromuscular. No se puede desconocer la importancia de mantener una vida familiar que satisfaga las necesidades de todos.

A veces sucede que la gente que rodea al niño experimenta sentimientos de culpa por ser "normales". En este caso, lo recomendable es dimensionar correctamente la enfermedad como tal y no como una consecuencia de algo por lo que se es responsable.

No es recomendable presionar a los hermanos y hermanas a que se preocupen de las necesidades sociales del niño enfermo, y a éste debería animársele a que busque sus propias amistades (McGriff, 2000).

En general, los padres deben evitar el sobreproteccionismo, fortaleciendo el sentido de independencia del niño, dejando que desarrolle sus actividades lo "más natural posible". Esta forma de no intervención es un asunto de especial importancia si lo que se desea es fomentar en el niño la confianza en sí mismo, ya que no puede evitar la dependencia física (McGriff, 2000).

Si el niño ya está haciendo tareas en la casa, es recomendable que estas responsabilidades continúen. Él debería recibir la misma disciplina y recompensas que los otros niños en la familia (o sus amigos). Para un niño pequeño la independencia casi siempre significa independizarse de la madre. El pequeño con una enfermedad neuromuscular está justo en la edad en que otros niños comienzan a dejar de depender de la madre y a realizar actividades de "adultos", como abrocharse la ropa, amarrarse los zapatos y explorar el mundo por sí solos. El niño con distrofia muscular u otra enfermedad neuromuscular progresiva tiene la misma necesidad de despegarse de su madre, pero es más dependiente de ella físicamente (McGriff, 2000).

 

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Integración escolar

Los distintos autores pregonan sobre la importancia de que el niño discapacitado en general y con Distrofia Muscular en particular se integre a la educación formal (Gallardo, Salvador; 1994; Werner, 1990; Roses, 1990; Holmgren, 1995). Sobre esto Werner (1990) propone que se invite a los compañeros a la casa del niño para hacerlas tareas y jugar, así como integrarlo a las actividades comunitarias en general. En una visión de la actualidad española Gallardo y Salvador (1994) dicen que: "Es necesario que el niño con disfunción motora en general y con DMD en particular, asista a la escuela para que tenga la oportunidad de madurar con sus iguales, de jugar, de aprender, de disfrutar y de vivir en un ambiente "normalizado" " (Gallardo, Salvador; 1994; p. 36). En Chile, el IRI postula que la integración escolar del niño con distrofia muscular debe plantearse como un derecho ya que las escuelas comienzan a segregarlos desde la etapa IV que es cuando la marcha es más difícil y se está a punto de usar silla de ruedas (Holmgren, 1995); sobre esto último es recomendable destacar que actualmente está prohibido no recibir a un alumno con discapacidad motora, pero esto no significa que no se pueda dificultar su acceso con medidas "informales".

 

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ETAPAS DEL PROCESO DE INTEGRACIÓN ESCOLAR DEL PACIENTE DEL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL DE CONCEPCIÓN

  1. Sensibilización de los padres
  2. Derivación del niño al sistema educativo
  3. Padres informan gestiones a educadoras del IRI-C
  4. Reorientación escolar en caso necesario
  5. Entrevistas con profesionales que integran alumnos, alumnas con discapacidades neuromotoras
  6. Seguimiento (visitas a colegios que tienen pacientes del IRI-C integrados en sus aulas).

Sensibilización de los padres

Implica explicarle a los padres que la distrofia muscular es progresiva y que son las mujeres las portadoras del gen causante. Así se crea conciencia de que tarde o temprano su hijo va a morir, y además permite evitar los riesgos de futuros embarazos. Probablemente en esta etapa las madres se sentirán culpables por el hecho de ser ellas las portadoras de la enfermedad, al tiempo que comienzan los exámenes genéticos de las otras hijas (si las hay).

Luego se les plantea que su hijo debe seguir asistiendo al colegio. También es probable que los padres se nieguen a esto, temiendo que su hijo enfrente la educación formal con sus evidentes desventajas. Ante esto, los profesionales mantienen su postura: el niño tiene derecho a tener amigos, recrearse y poseer las mismas oportunidades que el resto del mundo.

Derivación del niño al sistema educativo

Implica considerar un colegio cercano al domicilio del niño, solicitar su integración escolar, y -si lo aceptan- informar al instituto de rehabilitación que el niño asiste a clases.

En el caso de que el niño sea inmediatamente aceptado los pasos a seguir son los siguientes:

Entrevistas con profesionales que integran alumnos con discapacidades neuromotoras

Implica que las educadoras pertenecientes al Instituto de Rehabilitación Infantil de Concepción (IRI-C) visiten el colegio en el cual está inserto el niño, informando acerca de su patología y el grado de invalidez que involucra. Otro objetivo de estas visitas es el señalar que recibirán a un niño casi normal, que decaerá gradualmente hasta la condición de no poder escribir. Ante esto los profesores siempre deben tener en cuenta:

  • Es un niño que se fatiga fácilmente, necesitando una exigencia diferente
  • Hay que evitar que se dañe su musculatura respiratoria, ante eventuales resfríos.
  • Es necesario aprender a levantarlo (por ejemplo, para llevarlo al baño) con la ayuda de auxiliares y las madres. Si la madre vive en áreas rurales muy alejadas, o si los compañeros o la profesora no pueden colaborar, es la Teletón la que se encarga de encontrar la manera de instruir a alguien cercano para que lo ayude. Todas estas personas involucradas en este proceso y que son ajenas a la familia son llamados "agentes multiplicadores".
  • Es necesario que el niño asista a controles periódicos.
  • Es importante estar al tanto de que todos los distróficos musculares progresivos difieren en el avance de su enfermedad: unos fallecen antes y otros después.

Seguimiento (visitas a colegios que tienen pacientes del IRI-C integrados en sus aulas)

Consiste en realizar un seguimiento de la integración del niño, con especial preocupación de que no abandone la escuela.

En el caso de que el niño no sea aceptado por el colegio y los padres renuncien a seguir buscando una escuela para su hijo, los pasos a seguir son los siguientes:

Padres informan gestiones a educadoras del IRI-C

Cuando los padres acuden a posteriores controles con educadoras del IRI-C e informan que su hijo no está asistiendo a clases, se presiona para que lo incorporen a la educación formal.

Reorientación escolar en caso necesario

Consiste en la búsqueda de otra escuela y - en caso de que lo acepten- continuar con los pasos de la etapa 5 antes mencionados.

ACTIVIDADES NECESARIAS PARA INTEGRAR A LOS NIÑOS EN LA UNIDAD EDUCATIVA.

Entrevista a la Terapeuta Ocupacional Loreto Benninger:

Dos veces al año se reúne un equipo del IRI-C, junto a la profesora a cargo del niño, para enseñarle a ésta los cuidados especiales que requiere el niño que padece de distrofia muscular progresiva. Algunos de estas necesidades especiales son:

  • Cómo trasladar al niño desde la silla de ruedas a una silla común
  • Cuáles son los beneficios sociales a los cuales puede acceder.
  • Cómo manejar la discapacidad desde un punto de vista psicológico.
Además de la consideración de algunos cuidados especiales:
  • Son niños que se fatigan rápidamente y no soportan estar mucho tiempo en la silla.
  • Tratar de mantenerlos siempre apegados al respaldo de la silla, permitiendo de este modo un mayor control de su tronco y en aquellos casos más avanzados ayudarse con "sling" (especie de barras de las cuales cuelgan amarras. Mide aproximadamente 1,70 mts.). Este método les permite a los niños mantener las muñecas fijas por más tiempo y les ayuda a realizar actividades de escritura y dibujo.
  • Para llevarlos al baño hay que saber tomarlos. Una de las formas de hacerlo, sin provocarle lesiones, es tomarlo de los pantalones y de las piernas, ya que si se toman de las axilas de deslizan fácilmente,
  • Al no poder lograr el mismo ritmo de avance de sus compañeros en la toma de apuntes, utilizar calcos y grabadoras.

En general, dentro de la sala se las arreglan bastante bien, sin embargo las mayores dificultades surgen al entrar, salir e ir al baño del establecimiento educacional al cual pertenecen.

 

DIFICULTADES EN EL PROCESO DE INTEGRACIÓN ESCOLAR

1. Traslado desde su hogar a las unidades educativas y viceversa:

A medida que estos niños van perdiendo la marcha, se hace cada vez más difícil el traslado desde su silla de ruedas a los asientos del medio de transporte escolar, lo que implica dedicarle mayor tiempo. Ante esto son muy pocos los choferes de este tipo de transporte que acceden al traslado de estos niños.

2. Falta de apoyo familiar:

Implica que los integrantes de la familia no están del todo sensibilizados con lo que implica la enfermedad del niño, cuestionándose el valor de que asista a clases.

3. Barreras arquitectónicas:

Un ejemplo de esto son las salas ubicadas en el segundo nivel y los baños demasiado estrechos, que impiden el libre acceso del niño. Las condiciones ideales serían salas en el primer piso y baños que consideren el suficiente espacio como para que cupieran tres personas: el niño, uno que lo sujete y otro que lo limpie. Además, estos niños necesitan de alguna implementación técnica, como la silla con escotadura y amarras por detrás, la que le permite comer y escribir.

4. Grupo curso numeroso (sin asistente de párvulos):

El IRI-C ha considerado que es más ventajoso un sólo niño excepcional por curso, ya que dos demandan demasiada responsabilidad por parte del profesor. Esta exigencia aumenta cuando un curso es numeroso, y es conveniente una asistente de párvulos que apoye a la profesora encargada.

5. Escasa o nula capacitación al profesor que integra niños y niñas con alguna discapacidad:

En la actualidad los profesores no están lo suficientemente preparados para este tipo de exigencias, por lo que es de vital importancia el trabajo realizado por los profesionales del IRI-C: enseñarles a los profesores los cuidados especiales que requieren estos niños e informarles acerca de sus patologías. De esta manera se obtiene un mayor rendimiento por parte de los alumnos integrados.

6. Escritura y educación artística:

Estos niños tienen una mayor dificultad para escribir, debido a la lentitud con que lo hacen y a la mayor fatigabilidad de su musculatura. Entonces se sugiere que lleven calcos y de este modo los compañeros se turnarían en escribirles sus materias, evitando que se atrasen en su estudio.

7. Curriculum poco flexible y evaluación diferenciada:

Ya no se da esto debido en gran parte a la reforma educacional: en la actualidad se privilegia una evaluación diferenciada (aquellos alumnos que posean alguna discapacidad que esté vinculada con el sistema de evaluación, y que impida demostrar su capacidad real, probablemente obtendrían un mejor rendimiento con un sistema de evaluación que se adecue a sus necesidades especiales). Un ejemplo de esto es la evaluación oral en casos de la distrofia muscular progresiva.

8. Actividades sociales, de Deportes y Recreación

Estos niños, al tener una gran facilidad para resfriarse, necesitan de un especial cuidado (pero no al extremo de segregarlos de la participación de actividades deportivas y de recreación). Ante esto es pertinente tomar las medidas necesarias para que puedan asistir a estas actividades.

9. Control de esfínteres:

Las personas con distrofia muscular progresiva no poseen este problema, pero necesitan la cooperación de dos personas para llevarlo al baño.

10. Alimentación:

Al perder la capacidad de alimentarse, necesitan de la ayuda de otras personas que le den la comida.

11. Carencia de Recursos Humanos (especialistas) y materiales:

Probablemente en aquellas zonas más alejadas de la ciudad desciende el número de especialistas, por lo que aquellas familias que tienen algún miembro con alguna discapacidad deben acercarse a asistentes sociales que puedan establecer los contactos para q acceder a los beneficios del IRI-C en su región. Con relación a los materiales, actualmente existe mayor tecnología que permite favorecer el proceso enseñanza-aprendizaje, especialmente en estos niños. Un ejemplo de esto son las computadoras.

El IRI-C también posee un área dedicada especialmente a la educación de los niños, que no está centrada solamente en los aspectos cognitivos (ya que esta labor es fundamental de la escuela donde el niño asiste), sino que también se enfoca en desarrollar ciertas habilidades críticas y hábitos específicos, que favorecen un mejor desempeño social (sentirse lo suficientemente capacitados para enfrentar la sociedad sin sobreprotección). Estos niños aprenden habilidades como: poner manteles, lavar alguna de sus prendas, saludar, agradecer, disculparse, pedir permiso, comprar en supermercados (cotizando los mejores precios y reconociendo la mejor calidad), etc.


Marco aplicado

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Apoyo social

Entrevista a Susana Torres: Función de la asistente social

La función de la asistente social es coordinar la utilización de los recursos de la comunidad destinados a los niños discapacitados, recursos que provienen de instituciones y otros estamentos definidos por ley.

Los niños con distrofia muscular progresiva necesitan de mayores recursos, pero como su intelecto no disminuye, no pueden acceder a la pensión destinada para retardo mental. Sin embargo, son niños registrados en Fonadis ( Fondo Nacional del Discapacitado), los cuales evalúan su situación social y gestionan para que ellos puedan disponer de las ayudas técnicas necesarias (por ejemplo, prótesis, sillas e incluso lentes a niños discapacitados).

Cuando estos niños entran a 7º u 8º básico, un equipo conformado por un psicólogo, fisiatra, asistente social y kinesiólogo, más el paciente y su madre, se reúnen para evaluar sus expectativas a futuro, ya que muchos de estos niños poseen expectativas demasiado elevadas. Esta evaluación se repite cuando los jóvenes cursan 3º y 4º medio, para que tengan la posibilidad de capacitarse en algo técnico y se proyecten más allá en forma realista.

Además de las actividades mencionadas, la asistente social coordina el transporte de estos niños, facilitando de este modo el acceso al colegio.

El trabajo realizado por la asistente social es logrado de manera conjunta con la psicóloga. Ambas están dedicadas a potenciar las habilidades de los niños, considerando las condiciones especiales de cada uno.

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Apoyo psicológico

Entrevista a Ps. Carola Kother A.: Función de la Psicóloga

La psicóloga que trabaja con niños con distrofia muscular ingresó a la teletón hace un año. Su experiencia en el trabajo con estas personas le hace reflexionar sobre la escasa preparación académica que entrega la universidad para ayudara a jóvenes con trastornos motores, ella señala que "tuvo que aprender todo de nuevo e ingeniárselas para evaluar". Todo tipo de intervención psicológica que se pretenda lograr en estos niños va a depender en gran medida del grado de distrofia muscular progresiva que posea, y si ésta es de carácter lento o rápido, ya que algunos niños deben utilizar la silla de ruedas a los doce años y otros a los dieciocho años, debido a la pérdida de la fuerza muscular en forma gradual. Por lo tanto, a pesar de ser la misma enfermedad se deben considerar los múltiples factores, tanto de la enfermedad como de las condiciones propias del niño.

Uno de los puntos centrales a tratar por la psicóloga es "la aceptación de la pérdida de las funciones y el apoyo en el proceso de duelo", existiendo tres métodos de intervención:

  1. Taller educativo: A través de discusión de temas de interés, actividades recreativas (por ejemplo, ver películas), etc..
  2. Trabajo en el ámbito individual: Para aquellas personas que poseen una excesiva carga emocional, asociada a culpa, rabia, sentimientos de "¿por qué a mí?"
  3. Taller terapéutico: Implica trabajar con aquellas personas que posean características de duelo, es decir, que presenten sentimientos de rabia y negación. El principal objetivo de estos grupos es fomentar los contactos personales con personas que poseen los mismos sentimientos, realizando actividades como:
    • imaginería, con relación a los obstáculos que ellos poseen
    • autodiálogo, realizando actividades de crítica, un ejemplo de ello es que verbalice sus aspectos físicos negativos que ella cree que posee, como "soy tonta", "soy fea" y se les hace ver que estas características permanecerían si no necesitaran más su silla de ruedas.

Por lo general estos niños son bastante pasivos, lo que demanda mayor cantidad de desgaste de energías para motivarlos. La forma en que enfrentan su enfermedad va a depender de las características de su personalidad. En primera instancia, muchos de ellos niegan rotundamente su enfermedad y, con el apoyo de su familia, consultan una gran cantidad de médicos ya que no creen en el diagnóstico. Una vez que el diagnóstico de otros médicos confirman su condición, viene la culpa y la rabia.

También es necesario considerar su situación cultural, ya que existen muchos casos en que los jóvenes atribuyen su enfermedad a una condición demoníaca o religiosa. Por lo general, éstas personas no aceptan otro tipo de explicaciones y lo único que quieren es volver a caminar.

Una de las diferencias de género con relación al afrontamiento de su condición de enfermedad, es que, por lo general, los hombres son más negadores que las mujeres, lo que conlleva a una crisis: ante pequeños estímulos explotan con gran facilidad. Las mujeres son más sentimentales y lloran bastante, pero tienen menos miedo a reconocer su condición.

Otra de las funciones de la psicóloga es fomentar la integración del niño a su sistema escolar, ya que es de gran importancia que se mantenga ocupado en diversas actividades, evitando que se centre demasiado en los aspectos negativos de su enfermedad.

Además, la integración favorece su independencia.

El apoyo a la familia, y especialmente a los padres, es de suma importancia, ya que muchos de ellos desisten de la búsqueda de un colegio para el niño, debido a una sobreprotección por el miedo que sienten a que su hijo fracase. Ante esto la psicóloga debe mostrarles los beneficios de asistir a una escuela.

Con relación a la utilización de pruebas psicométricas en estos niños, se puede aplicar el WISC, pero sin considerar los puntajes, ya que probablemente saldrían calificados con retardo mental: se utiliza más bien con el fin de evaluar cómo está su habilidad para recibir órdenes y ejecutarlas. El Rorschach no se utiliza ya que es muy engorroso, y demora mucho en corregirse. La prueba que se utiliza en mayor medida es el test de Lusher.

 

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Observación del alumno integrado

OBSERVACIÓN EN LA ESCUELA

La siguiente información se obtuvo a partir de las entrevistas realizadas con la Sra. Irma Muñoz (profesora jefe), Ana María Poblete (profesora diferencial), Patricio Inostroza (orientador), con los padres del niño (Alejandra y Manuel), y de la observación realizada por los autores del presente trabajo.

  • Nombre alumno:Manuel O.
  • Padres:Manuel y Alejandra
  • Fecha de nacimiento:16 de mayo de 1991
  • Edad:8 años y 11 meses
  • Trastorno Motor:Distrofia Muscular de Duchenne, grado II - III (según biopsia realizada el 12 de enero de 2000)
  • Escolaridad:4º año básico
  • Establecimiento:Colegio San Patricio, Cochrane 229, Chiguayante.
  • Fecha de ingreso al colegio:marzo de 2000
  • Profesionales encargados:
    • Irma Muñoz Dade (profesor jefe curso)
    • Ana María Poblete (profesora diferencial)

Características físicas del niño:

Manuel se encuentra en la etapa II a III de su enfermedad. El niño camina con dificultad, presentando un leve cojeo acompañado por un vaivén, esto le significa no poder realizar juegos bruscos de mucha actividad física (cómo fútbol) ni correr ya que se cae. La estabilidad es débil, se cae con facilidad si lo empujan y últimamente pierde el equilibrio por sí sólo con mucha más frecuencia, golpeándose en diferentes partes del cuerpo incluso en la cabeza, por este motivo muestra una serie de moretones; para pararse lo hace solo y esto resulta más práctico para él que si lo ayudasen, lo hace poniendo sus piernas rectas y con las manos apoyadas en el suelo va retrocediendo(sin mover las pernas) hasta que alcanza sus muslos y los va escalando hasta lograr la posición erguida.

Motivo de ingreso al colegio:

Manuel ingresó a este colegio en el presente año, en su escuela anterior no estaba integrado por lo que no recibía ninguna atención especial, en relación a esto la madre creía que su hijo "no iba a ser más de lo que era". Otro factor que influyó en el cambio de establecimiento fue que, al parecer, no habían otros niños con problemas similares por lo que Manuel recibía numerosas burlas por su forma de caminar.

Descripción general del recinto :

El colegio tiene doble jornada, en la mañana van los cursos de 5° a 8° y en la tarde de 1° a 4° , los niveles de transición se ubican otra dirección. La escuela cuenta con dos patios pequeños pavimentados y un hall techado, la salida desde las salas al patio tiene dos escalones pequeños. Las salas son relativamente pequeñas como para albergara 45 niños aproximadamente los pasillos entre las mesas son estrechos suficientes como para que pase una persona, se encuentran, en general, en el primer piso exceptuando las sala de computadoras y de apoyo diferencial las cuales se encuentran en el segundo. Los baños se ubican en el primer piso junto con las duchas y no hay ninguno que esté diseñado para que pueda ser usado por alguien en silla de ruedas.

Papel de la escuela en la integración del niño con necesidades especiales:

El proceso de integración para este colegio es una gran misión y un desafío a la vez. La integración partió dentro de las necesidades que presentaba sus propios niños y luego se abrieron a las peticiones de otros padres fuera del colegio, sin enfocarse en una discapacidad específica (en el colegio San Patricio también hay niños que presentan otros tipos de trastorno motor, síndrome de Down y trastornos del lenguaje.).

Todos los trámites de visación (desde el Centro de Diagnóstico hasta el Ministerio) son realizados por el colegio.

Su ideal es entregarle lo mejor a estos niños por lo que tratan de establecer el mayor contacto posible con los profesionales de otras áreas que los atienden. En el caso de Manuel, el colegio se comunica con su neurólogo directamente y con la Teletón por medio de su madre. Al recibir al niño ellos consideraron las adecuaciones físicas que tendrán que hacer al colegio para facilitar su integración una vez que se tenga que desplazar en silla de ruedas. La remodelación la harán una vez que asuman la jornada completa lo cual significará una ampliación del colegio.

A pesar del corto tiempo que el niño está en el colegio, se ha establecido una profunda y personalizada comunicación con él y su familia.

Descripción del curso

El curso (4° básico) consta de 46 alumnos, de los cuales 29 son varones. La Sra. Irma Muñoz es la profesora jefe, encargada de todas las asignaturas, excepto religión e inglés.

Al principio, sus compañeros lo trataban como algo especial (con mucho cuidado e interés), pero ahora lo tratan como a uno más del curso.

Adecuaciones prácticas:

  • Cambiar la silla de metal por una de madera ya que esta tiene las patas más rectas, lo que disminuye la probabilidad de caerse.
  • Sentarlo en la primera fila para evitar distracciones.
  • A la hora de salida, llevarlo de la mano hasta la calle, en donde lo pasa a buscar el furgón escolar.
  • La profesora habló con el resto del curso sobre las dificultades de Manuel para que lo ayudaran, finalmente designó a dos compañeros para ese propósito.
  • Subirlo y bajarlo del furgón escolar, con los cuidados necesarios para que logre un equilibrio estabilidad adecuado.

Adecuaciones académicas

  • Flexibilidad de horario: dos veces a la semana Manuel entra dos horas más tarde, pues tiene que ir a la Teletón. Las evaluaciones que se hacen en esos horarios se las toman después y se le escriben las tareas que tiene que realizar.
  • Evaluación diferenciada: sólo en el ramo de educación física, en donde no se le exige lo mismo que a los otros. En el resto de las asignaturas se le evalúa de la misma forma que al resto del curso.

 

Descripción conductual de Manuel

Los padres de Manuel expresan que tiende a manipular a la mamá, diciendo cosas como: "no me grites porque estoy enfermo"; actualmente hay actividades que no debe realizar como andar en bicicleta y jugar bruscamente, pero él las realiza igual hasta que se cae; llora de impotencia porque no puede realizar las actividades que quiere como jugar a la pelota.

Según su profesora, Manuel es un niño "Voluntarioso", inquieto, muy distraído, "taimado", no le gusta hacer algunas tareas, no quiere ser castigado, llora cuando quiere algo, no le gusta perder, juega en clases, "si no tuviera problemas en sus piernas sería de esos niños que no están nunca sentados", falta de interés, "poco espíritu de superación"; por otro lado menciona que es inteligente, sabe hacer las tareas y sus cosas, pero se conforma con poco.

De la observación realizada, se pudo constatar la manera en que reacciona ante la frustración, al no poder contestar correctamente un ejercicio en la pizarra y siendo objeto de algunas burlas de sus compañeros, se va ha sentar amurrado, actitud en la que permanece algunos minutos, hasta que su profesora lo va a ayudar y logra que siga trabajando. En el recreo jugaba a la tiña y molestarse con las mujeres; también se le observó con Mauricio, un compañero que también presenta problemas motores; según la profesora es debido a que sus otros compañeros juegan muy brusco y rápido.

Entrevista con los padres

La entrevista se concertó básicamente para solicitarles directamente autorización para observar y filmar a su hijo. Desde un principio, la actitud de los padres resultó ser de mucha cooperación.

Alejandra y Manuel supieron de la enfermedad de su hijo cuando tenía entre tres y cuatro años: se caía constantemente y notaron que después de caerse le costaba levantarse (se apoyaba con las manos).

Alejandra tenía antecedentes familiares de distrofia muscular progresiva: su hermano murió a causa de esto a los 18 años. Ella relata que el doctor que diagnosticó la enfermedad de su hijo también pronosticó la edad máxima aproximada que alcanzaría: 15 años.

Debido al trabajo de su marido, Alejandra adopta a menudo el rol del papá (por ejemplo, jugar con Manuel a cosas típicamente "de niños": tazos, autitos, etc.). Intenta tratar a su hijo con la mayor naturalidad posible: lo castiga cuando se porta mal en el colegio, va a sus reuniones, le ayuda con las tareas, etc.

En general, para los padres de Manuel su enfermedad no ha representado una gran carga. La actitud de afrontamiento que expresan es de superación, de tomarlo con naturalidad, y centrarse en el presente. No dejan que Manuel use su enfermedad como justificación para las maldades que hace, tratándolo como un niño normal. Dan a entender que el niño no tiene conciencia plena de su enfermedad, naturaleza y consecuencias. Están pensando en comprarse un auto para en el futuro transportar la silla de ruedas.

 

Entrevista con la educadora diferencial Sra. Ana María Poblete

El trabajo de esta profesional se enmarca en lo que establece la ley respecto a la integración del niño con necesidades especiales. Ella trabaja con Manuel 4 horas a la semana, en bloque de dos horas (recreo incluido), centrando su labor principalmente en las siguientes áreas:

  • Lecto-escritura y cálculo. Manuel no presenta mayores problemas, además de los típicos a su edad. Como apoyo, la educadora diferencial le plantea ejercicios de cálculo, ortografía y gramática.
  • Motricidad fina. Por el momento, tampoco presenta mayores problemas. Se trabaja en el sentido de mantener su capacidad de coordinación, con ejercicios como pintar, recortar, jugar, etc.
  • Atención-concentración. Según la educadora, Manuel tendría algunas dificultades de atención y de concentración (aunque esto no es producto de su enfermedad): no sigue instrucciones, le cuesta discriminar detalles, se aburre con facilidad en lo que hace, hay que supervisarlo, etc. Frente a esto, la educadora realiza con él algunos ejercicios con láminas (para discriminar detalles), supervisándolo constantemente en ésta y las otras actividades que desarrollan.
  • Socio-emocional. Según la educadora, Manuel tendría una baja tolerancia a la frustración y una alta manipulación de las personas que le rodean (profesores y compañeros). En la aplicación del test de Goodenough el niño dibujó solamente la cara, lo que es interpretado por la educadora como signo de un problema emocional con su cuerpo. Su trabajo consiste en modular las respuestas emocionales y regular el tipo de interacciones que se generen durante las horas de apoyo diferencial.

La Sra. Ana María realiza otras actividades orientadas a apoyar el desarrollo integral de Manuel: permitirle trabajar con las computadoras de la escuela, jugar, conversar acerca de lo que hizo el fin de semana, etc.

 


Comparación teoría- práctica

En relación con la enfermedad de Manuel:

Manuel presenta las siguientes características típicas de la distrofia muscular de Duchenne:

  • Tendencia a caerse y dificultad para levantarse
  • Marcha " de pato"
  • Una acentuada curvatura de la espalda, que hace ver el pecho abultado hacia delante.
  • Debido a las ropas que usaba, no fue posible observar directamente alguna pseudohipertrofia, sin embargo - según los antecedentes que nos entregó el orientador- las biopsias realizadas el 3/09/98 ya indicaban una pseudohipertrofia muscular en el músculo gemelo interno.
  • Manuel aún no necesita el uso de aparatos ortopédicos.
  • No hay antecedentes de que sufre trastornos respiratorios
  • No tiene problemas para alimentarse, tomar lápices ni vestirse

Por lo tanto, según la clasificación por grados de actividad funcional, Manuel estaría en la etapa I de la Distrofia Muscular de Duchenne. El tratamiento que recibe Manuel está de acuerdo a lo planteado en el marco teórico: actividad relativamente normal, juegos de pelota, natación en lo posible y ejercicios de motricidad fina. Algunos objetivos de rehabilitación se están cumpliendo, como son el mejorar o mantener la función dentro de lo que sea posible, prevenir las complicaciones secundarias (por ejemplo, se le tiene restringido el andar en bicicleta), y estimular el desarrollo en todas las áreas de su crecimiento.

Apoyo social

La asistente social tiene que prever que Manuel reciba los aparatos ortopédicos y la silla de ruedas que necesite en su momento, coordinando los recursos tanto humanos como económicos y materiales. En caso de que Manuel quiera trabajar algún día, la asistente social se encargará de hacer los contactos necesarios para conseguir los puestos adecuados a las capacidades y habilidades que presente (por ejemplo, la posibilidad de trabajar en casa y vender sus productos desde ahí).

Probablemente cuando Manuel necesite utilizar silla de ruedas, la asistente social será la encargada de encontrar un "tío" de furgón escolar que acepte transportarlo.

Apoyo psicológico

Es posible distinguir algunos aspectos psicológicos de análisis:

Manejo de la culpa: Los padres demostraron una atribución realista de las causas de la enfermedad, en consideración de su naturaleza hereditaria.

Manejo de la ansiedad: Buen manejo de la ansiedad. Aceptación de las circunstancias presentes y futuras implícitas en la enfermedad (discapacidad física progresiva, eventual fallecimiento, etc.).

Actitudes de afrontamiento al problema: En general, muy positiva. Tratan de sobrellevar la situación de la mejor manera posible utilizando al máximo los esfuerzos, energía y recursos disponibles de la familia. Alejandra se muestra empeñosa, con un "carácter fuerte" y emprendedor.

Roles parentales: Ambos padres demuestran cumplir sus roles correspondientes. Quizá el padre parece estar un poco más distante por motivos de trabajo, por lo que Alejandra debe asumir muchas veces su rol en diversos aspectos.

Relación madre-hijo: Cercana. La madre lo asiste en lo necesario, intentando siempre fortalecer su independencia y autoeficacia. La mamá presenta un estilo autoritativo.

Etapas en el proceso de integración de Manuel

La integración y todos los trámites de visación fueron realizados por el colegio bajo el "artículo Nº1". No fue necesario la sensibilización de los padres ni la derivación de otros organismos o instituciones.

Dificultades en el proceso de integración

Por el momento, no tiene mayores dificultades en el traslado desde su hogar hacia las unidades educativas. En cuanto a las barreras arquitectónicas, el colegio tiene contemplado adecuar su infraestructura a las necesidades especiales de estos niños. La profesora a cargo del curso en el que está Manuel se muestra abierta a capacitarse en lo que significa el trabajar con él. El currículo de la escuela San Patricio es flexible; además del apoyo que le ofrece la profesora diferencial.

 


Integración

1- TRABAJO INTERDISCIPLINARIO

Al momento de abordar un problema, el trabajo profesional puede potenciarse si es realizado coordinadamente desde un equipo que posea objetivos relacionados. Si bien en otros casos estos equipos son temporales (en función de que el niño logre una relativa autonomía), en la distrofia muscular progresiva el apoyo es siempre necesario. En lo que respecta a Manuel, dos son los grandes equipos interdisciplinarios encargados de favorecer una mejor calidad de vida.:

Como equipos, estos profesionales (profesores, educadores diferenciales, orientadores, asistentes sociales, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales y psicólogos) desarrollan esfuerzos complementarios y coordinados, en el marco de una comunicación eficiente, para velar por el desarrollo integral del niño.

 

Escuela

En el colegio San Patricio, el equipo interdisciplinario "de apoyo" es coordinado por Patricio Inostroza, orientador, sobre todo en reuniones evaluativas realizadas una vez al mes, en donde se comparten los aspectos más destacados de los casos individuales tratados. Cada profesional del equipo modula su trabajo en relación con el trabajo de los otros profesionales, con el objetivo de hacerlo más efectivo. Si bien la necesidad resulta patente, según el orientador, en la escuela no trabaja ningún psicólogo (como resulta común en la realidad educacional de la región).

Teletón

En la Teletón, el equipo profesional está formado por una kinesióloga, una asistente social, un psicólogo, una terapeuta ocupacional y una profesora, quienes en conjunto intentan aunar sus esfuerzos con el objetivo de potenciar al máximo las posibilidades de desarrollo del niño que presenta distrofia muscular progresiva.

 

2- ROL DEL PSICÓLOGO

A través del desarrollo de la presente investigación y la detección de necesidades específicas en las entrevistas realizadas, es posible concluir que cuando se trata de un niño con distrofia muscular progresiva, el profesional psicólogo interviene en tres grandes áreas:

a) Area familiar

En general el rol del psicólogo se centra en generar y fortalecer la aceptación de la enfermedad y sus consecuencias. Como grupo, es necesario prepararlos para enfrentar los progresivos deterioros del niño y su eventual fallecimiento. En el proceso, también es imprescindible generar expectativas adecuadas y realistas.

Por otro lado, en función de que la familia aporte el ambiente óptimo para que el niño desarrolle el máximo de sus potencialidades, el psicólogo fomenta la idea de tomar con naturalidad su enfermedad, de ingresar a un colegio, de que tenga amigos, de que se lo trate con los mismos derechos y obligaciones que el resto , etc.

Es de especial importancia trabajar con los padres para ayudarlos a manejar y a elaborar los sentimientos de culpa y ansiedad que puedan surgir respecto a la situación de su hijo.

b) Área personal

En primer lugar, el psicólogo debe fomentar en el niño la aceptación de su situación. Obviamente, este es un trabajo paulatino, realizado en conjunto con sus padres, en el que se adecuan las explicaciones acerca de su condición y las expectativas que se generan en el niño, de acuerdo a su capacidad de elaboración cognitiva y emocional. En este sentido, lo que se busca es que el niño se identifique con un plan de vida personal diferente al resto de sus pares, con expectativas realistas y siempre con el objetivo de explorar al máximo las posibilidades de experiencias apropiadas a su desarrollo. Entonces, resultan de la mayor atención del psicólogo áreas como la sexualidad, los intereses vocacionales, la satisfacción general con la vida (evaluaciones cognitivas y emocionales apropiadas), etc.

Otros temas pertinentes a tratar por el psicólogo en estos niños son:

  • El manejo de la frustración (porque son niños que poco a poco van a ir perdiendo la capacidad de realizar actividades que le gustaban). Estas intervenciones son especialmente necesarias a partir del surgimiento del pensamiento abstracto y de la narrativa temporal, aproximadamente desde los doce años.
  • Relaciones interpersonales. Es importante que el niño genere relaciones abiertas, honestas y sinceras, evitando los vicios de manipulación, sentimientos de minusvalía, excesiva dependencia emocional y la sobrecompensación (aquellas personas que poseen algún trastorno y tratan de "compensarlo" con el énfasis exagerado en otro tipo de comportamiento, lo que atenta contra sus relaciones interpersonales).
  • Sexualidad. El objetivo de trabajar en esta área es lograr que el joven acepte y se sienta aceptado por otras personas, dándole la oportunidad de expresar amor.

c) Área educacional y proceso de integración

Gran parte del trabajo del psicólogo comienza ya con las intervenciones familiares e individuales mencionadas anteriormente, sobre todo en lo que refiere a disminuir los temores de ser rechazado, las burlas, los sentimientos "de no ser capaz", las ideas de falta de sentido (como "¿para qué si se va a morir?", "¿para qué si no le va a servir de nada?" o "¿para qué gastar tanto dinero, si probablemente ni siquiera va a terminar la enseñanza media?"), las expectativas no realistas, etc. Además de esto, el psicólogo puede realizar actividades como:

  • Talleres de sensibilización. Éstos irán enfocados tanto a los alumnos (para que los niños conozcan la enfermedad y entiendan al que la padece, como alguien "normalmente diferente", o sea tan diferente como cualquier otro) y a los profesionales del establecimiento (para que los profesores, orientadores y auxiliares, comprendan la enfermedad y mejoren su disposición a trabajar con el niño, en la consideración de sus necesidades especiales).
  • Talleres con el equipo de apoyo del niño con necesidades especiales. Fomentando las buenas relaciones, la comunicación, sentido de propósito, y sentido de eficacia de los profesionales encargados de apoyar al niño y su proceso de integración.
  • Evaluación psicométrica. Su objetivo principal es otorgar información respecto al estado cognitivo, emocional, conductual y psicomotor, para ser utilizada en toma de decisiones tanto clínicas (por el psicólogo) como escolares (por los profesores, orientadores, educadores diferenciales y psicopedagogos). El psicólogo puede plantearse dos metas básicas:
  • Adaptar pruebas psicométricas ya existentes. En consideración de las características individuales del niño. Por ejemplo, eliminar el tiempo límite, centrarse en un análisis de carácter cualitativo, eliminar o sustituir ítems, seleccionar y/o combinar las pruebas más apropiadas a las características del niño, etc.
  • Crear pruebas psicométricas. El psicólogo, en consideración de las posibilidades del niño (información a menudo obtenida a través de la colaboración con otros profesionales), debe usar su creatividad al máximo para evaluar de manera óptima el desarrollo del niño. Por ejemplo, pruebas verbales estructuradas para evaluar razonamiento, uso de computadoras para evaluar velocidad de respuesta, plantear problemas que requieran de iniciativa, etc.


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Anexo con información sobre la normativa vigente en Chile sobre la integración de niños discapacitados en el sistema educacional